Apresentam-se estes dois casos, documentados com dados imagiológicos e anatomopatológicos, pelo facto de evidenciarem um modelo de tratamento tão evoluído como exigente que permite oferecer uma perspectiva de vida futura isenta de imunossupressão ao doente com falência hepática aguda.

A hemobilia constitui uma complicação rara (<5%) após colocação de TIPS, sobretudo recobertos. Contudo, após a criação deste shunt e perante evidência de hemorragia digestiva alta a hemobilia deverá ser considerada como diagnóstico diferencial. No presente caso, o caráter intermitente da hemorragia poderá ter impossibilitado a terapêutica endovascular. A utilização da CPRE nestes casos não está padronizada, sendo uma possível ferramenta de recurso, neste caso com sucesso terapêutico.

A PJ é uma doença autossómica dominante, com atingimento predominante do cólon, diagnosticada habitualmente <20 anos. O envolvimento gástrico é incomum (<20%), e uma apresentação gástrica maciça ainda o é mais, com menos de 50 casos reportados. Discutir-se-ão a raridade, achados endoscópicos invulgares, correlação clínica-patológica e DG.

A síndrome de Zollinger-Ellison é causada por TNE produtores de gastrina, tem uma incidência anual de 1/milhão e o seu diagnóstico requer um elevado grau de suspeição. Os gastrinomas pancreáticos são mais agressivos, apresentando maior probabilidade de metastização ao diagnóstico. O tratamento é dirigido ao controlo sintomático e da progressão tumoral. Apresenta-se o caso pela sua raridade e pelo interesse da discussão dos meios complementares de diagnóstico utilizados e o melhor tratamento para o doente (cirúrgico vs. farmacológico).

A vasculite leucocitoclástica é uma vasculite de pequenos vasos associada patologia infeciosa, neoplásica, autoimune e gastrointestinal. No caso apresentado o atingimento de pequenos vasos limitou-se ao cólon não se tendo identificado lesões cutâneas nem atingimento de outros orgãos. Acresce à complexidade do desafio diagnóstico a presença de serologia positiva para Varcella zoster associada a ausência de resposta a antivírico e o risco da imunosupressão num contexto em que não se exclui etiologia infeciosa.

A EL é uma entidade clínica rara, que resulta do envolvimento do tubo digestivo por fenómenos de vasculite de pequenos vasos em doentes com Lúpus Eritematoso Sistémico (LES). Apesar de ser considerada uma forma de vasculite visceral, raramente é feito o diagnóstico histológico, sendo a TC o exame gold standard. A EL é uma complicação grave do LES, sendo essencial o estabelecimento rápido do diagnóstico e da terapêutica adequada de forma a melhorar o prognóstico.

Apresenta-se um caso de IMC com acute-on-chronic de 2 vasos major(TC+AMS) em doente jovem por aterosclerose difusa precoce associada a lipoproteína(a) elevada. Dada a raridade diagnóstica e etiológica, o diagnóstico diferencial de diarreia, perda ponderal e dor abdominal crónicas traduz-se num desafio, especialmente se indícios de pancreatite crónica ou doença inflamatória intestinal. Apresenta-se iconografia endoscópica/imagiológica.

Os autores destacam a multiplicidade de manifestações gastrointestinais da IDCV, nomeadamente a giardíase, hiperplasia nodular linfoide, doença sprue-like com atrofia vilositária e DII-like numa doente, supreendentemente, pouco sintomática. Evidencia-se a exuberância dos achados endoscópicos duodenais com apagamento da estrutura vilositária que podem dificultar o diagnóstico diferencial, por exemplo, com doença celíaca. Realça-se ainda a displasia gástrica numa doente cuja patologia de base lhe confere risco aumentado de neoplasia gástrica e discute-se a problemática em torno da vigilância.

O caso apresentado ilustra o desafio diagnóstico e dificuldade no manejo de uma doença rara, progressiva e potencialmente fatal. A encefalopatia neurogastrointestinal mitocondrial (MNGIE) é uma doença rara, de transmissão autossómica recessiva e de prevalência desconhecida. O tratamento preconizado é de suporte e o prognóstico é reservado. Recentemente foi publicado um caso de sucesso de transplantação hepática no tratamento desta entidade.

A ESP e a SA são entidades incomuns, com incidência de 0,6-122 e 20casos/milhão/ano. Sendo a SA uma patologia relacionada com imunidade linfocitária Th1 e a ESP a Th2, a associação destas duas entidades é extramente rara (0,7%dos casos de SA).