Com a erradicação de varizes esofágicas têm-se tornado mais frequentes causas classicamente raras de hemorragia digestiva no contexto de hipertensão portal.
A dissecção endoscópica da submucosa (DES) é uma técnica segura e eficaz para o tratamento de lesões gástricas pré-malignas e malignas precoces na população em geral. Apesar de um risco aumentado de hemorragia, trabalhos recentes têm demostrado segurança e eficácia na aplicação da técnica em doentes com hipertensão portal, principalmente quando comparada com a alternativa cirúrgica, que se associa a uma morbilidade e mortalidade acrescida.
A infiltração hepática por doença hematológica constitui uma causa intrahepática não cirrótica rara a ter em consideração quando a investigação clássica é negativa.
Caso de hipertensão portal não cirrótica, cujo estudo conduziu ao diagnóstico de mielofibrose primária com infiltração hepática por metaplasia mielóide. A hipertensão portal manifesta-se em apenas 7% dos casos mielofibrose, doença mieloproliferativa crónica rara, com uma incidência anual de cerca de 0,5-1,5 casos por 100.000 indivíduos.