A Doença Biliopancreática Autoimune (DBPAI) é uma patologia benigna que compreende a Colangiopatia Autoimune (CAI) e a Pancreatite Autoimune (PAI), associadas ou não a IgG4. O diagnóstico é difícil, podendo mimetizar neoplasias e implicando frequentemente a resseção cirúrgica para a sua exclusão.