A síndrome de Zollinger-Ellison é causada por TNE produtores de gastrina, tem uma incidência anual de 1/milhão e o seu diagnóstico requer um elevado grau de suspeição. Os gastrinomas pancreáticos são mais agressivos, apresentando maior probabilidade de metastização ao diagnóstico. O tratamento é dirigido ao controlo sintomático e da progressão tumoral. Apresenta-se o caso pela sua raridade e pelo interesse da discussão dos meios complementares de diagnóstico utilizados e o melhor tratamento para o doente (cirúrgico vs. farmacológico).