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A doença fibropoliquistica hepatorrenal caracteriza-se por  anomalias do desenvolvimento portobiliar  e degeneração fibroquistica renal, manifestando-se por fibrose hepática congénita, doença de Caroli e doença poliquistica hepática isoladas ou em associação a doença autossómica recessiva (AR) ou dominante (AD) poliquistica renal. A disfunção ciliar está na génese das alterações encontradas.