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A agenesia dorsal do pâncreas é uma entidade extremamente rara, havendo menos de 100 casos descritos na literatura. Os doentes com esta malformação congénita apresentam-se frequentemente com quadros de pancreatite aguda ou crónica, diferentes graus de insuficiência pancreática endócrina e menos frequentemente IPE. O caso apresentado relata uma pancreatite aguda que tem como etiologia uma malformação rara. Ainda que, a presença de malformações pancreaticas possa ser considerada como hipotese etiológica, não deve impedir a investigação de etiologias mais frequentes de pancreatite aguda. O conjunto de malformações observadas, agenesia dorsal do pâncreas, útero bicórneo e coxa valga, poderá corresponder a uma síndrome genética ainda não descrita na literatura. A iconografia apresentada é patognomónica.