A patogénese da DPRA é desconhecida, admitindo-se, no entanto, que o prurido possa ser o factor desencadeante major através de microtraumatismos cutâneos causados pela coceira em doentes com susceptibilidade genética. A associação de patologia hepatobiliar colestática e DPRA tem raríssimas descrições na literatura. Deste modo os autores consideram que o caso acima apresentado representa uma forma raríssima de expressão clínica inaugural de colestase extra-hepática.