A síndrome de Budd-Chiari isoladamente é já uma patologia rara de difícil abordagem, na qual um regime terapêutico individualizado consistindo em hipocoagulação, radiologia de intervenção e/ou transplante hepático proporciona uma boa sobrevida a longo-prazo. Com este caso apresenta-se um verdadeiro dilema clínico, com distúrbios protrombótico e hemorrágico concomitantes, não havendo outros casos semelhantes descritos na literatura. A melhor abordagem para este caso está ainda por definir. A utilização de anticoagulantes subcutâneos a longo prazo poderá não ser uma opção viável, pelo que outros tratamentos poderão ser discutidos, tal como utilização dos novos anticoagulantes e o papel do transplante hepático na parahemofilia.