A pancreatite autoimune (PAI) é uma entidade rara, de etiopatogenia pouco conhecida e cujo diagnóstico implica a integração de dados clínicos, serológicos, imagiológicos e histológicos. A apresentação clínica sob a forma de massa pancreática ocorre em cerca de 85% dos casos, impondo-se o diagnóstico diferencial com a neoplasia pancreática. Descrevem-se duas formas de PAI: tipo 1, pertencente ao espetro das doenças associadas à IgG4, e a tipo 2, mais rara e também designada de pancreatite centro-ductal idiopática.