Analiticamente destacava-se lesão hepatocelular aguda (AST 1699 U/L, ALT 2095 U/L, FA 161 U/L, GGT 138 U/L), hiperbilirrubinémia (Bil T 6.53, Bil D 4.97 mg/dL) e INR 1.6. A TC abdominal revelou hepatomegalia e excluiu lesões focais hepáticas ou obstrução biliar. Do extenso estudo etiológico realizado de realçar ausência de hábitos etanólicos, introdução recente de fármacos ou tóxicos, epidemiologia irrelevante, serologias negativas para vírus hepatotrópicos (VHA, VHB, VHC, VHE, EBV, CMV e HSV), estudo metabólico e autoimune negativos (ANA, p-ANCA, ASMA, anti-LKM1, SLA/LP, LC1 e AMA negativos e IgG apenas discretamente elevada). A biópsia hepática revelou infiltrado inflamatório misto portal e intralobular com necrose hepatocelular focal. O doente não reunia critérios de hepatite autoimune (HAI) após aplicação de critérios si mplificados (4/8 pontos), no entanto, a utilização dos critérios convencionais revistos, permitiu estabelecer o diagnóstico de HAI provável (10 pontos). Após início de corticoterapia (prednisolona 0.75 mg/kg) verificou-se melhoria dramática da lesão hepatocelular, com completa normalização após 1 mês, tendo sido posteriormente efetuado desmame e introduzida azatioprina, sem evidência de recidiva. Relevância: A HAI é uma doença hepática autoimune crónica, que infrequentemente se manifesta com disfunção/falência hepática aguda. Os critérios simplificados de HAI (2008) do International Autoimmune Hepatitis Group apresentam sensibilidade e especificidade de ~90% e são de fácil aplicabilidade, pelo que, são amplamente utilizados na prática clínica. Destacamos com este caso a importância dos critérios convencionais revistos (1999) no diagnóstico de HAI auto-anticorpos negativa. O diagnóstico precoce permitiu o início atempado de terapêutica imunossupressora impedindo assim a progressão para falência hepática.