Objetivo:Avaliar a eficácia e segurança da excisão endoscópica de adenomas duodenais em doentes com PAF.Métodos: Incluídos todos os doentes com PAF submetidos a terapêutica endoscópica de adenomas duodenais ≥10mm entre janeiro/2010-fevereiro/2021.Resultados: Em 151 famílias com PAF, incluídos 22 doentes(21 famílias): 54,5% mulheres; follow-up mediano 12,3(IQR6,0-19,0)anos. Mutação germinativa APC mais comum: exão 15(57,9%). Primeira endoscopia de vigilância realizada aos 38,0 anos(mediana, IQR:33,0-58,2), estádio Spigelman II em 59,1% e III 9,1%. Primeira endoscopia terapêutica (resseção pólipos duodenais ≥10mm) ocorreu numa idade mediana 41,0(IQR:33,0-58,2)anos, com estádios Spigelman II e III em 40,9% e 45,5%. Mediana do intervalo entre ambos de 60,3(±39,1)meses, correspondente a 3 endoscopias(IQR:1-5). Na maioria das terapêuticas (69,6%), ressecada uma lesão. Adenomas duodenais menores tinham sido ressecados previamente em 68,2% casos. Posteriormente, 45,5% necessitou de uma, 27,3% de duas e 18,2% de três endoscopias terapêuticas (mediana=2, IQR:1-3). Dimensão mediana do maior adenoma: 15mm(IQR:10-18mm); técnica usada: mucosectomia/ampulectomia em piecemeal em 63,1% e em bloco nos restantes. Em dois casos, resseção endoscópica incompleta (fibrose em local de resseção prévia:1; posicionamento:1). Complicações em 8,7%(n=4): 2 imediatas(hemorragia e perfuração, manejadas endoscopicamente); 4 na primeira semana(1 hemorragia controlada endoscopicamente; 2 pancreatites ligeiras tratadas conservadoramente; 1 perfuração com necessidade de cirurgia – as duas últimas após ampulectomia). Avaliação histológica revelou adenomas com displasia de baixo grau em 90,1%; nenhum adenocarcinoma. Um doente com doença Spigelman IV não controlável endoscopicamente realizou duodenopancreatectomia – peça sem cancro.Conclusão: A doença adenomatosa duodenal é um fator de morbilidade nos doentes com PAF. A vigilância e tratamento endoscópicos revelaram-se seguros e eficazes na prevenção de cancro duodenal.