Material: Análise retrospetiva de todos os doentes com diagnóstico histológico de linfoma do intestino delgado entre Janeiro de 2010 e Dezembro de 2020.Sumário dos Resultados: Foram incluídos 40 doentes, com idade média de 60.7 anos, sendo 24 (60%) do género masculino. Os subtipos histológicos mais frequentes foram linfoma folicular (32.5%) e linfoma B-difuso de grandes células (27.5%). O segmento mais frequentemente envolvido foi o íleo em 21 doentes (52.5%), seguindo-se o duodeno em 18 (45%) e o jejuno em 10 (25%); em 5 doentes (12.5%) verificou-se envolvimento difuso de vários segmentos. Os sintomas mais frequentes foram dor abdominal, sintomas constitucionais e perda de peso; 12 doentes (30%) encontravam-se assintomáticos. Em 14 doentes (35%), verificou-se apresentação aguda sob a forma de perfuração, oclusão, invaginação ou hemorragia grave. O diagnóstico foi estabelecido endoscopicamente em 30 doentes (75%), tendo sido identificadas diversas formas de apresentação endoscópica como pólipos, massa isolada, infiltração difusa (áreas nodulares) ou ulceração. A maioria (42.5%) encontrava-se em estadio I. Foi iniciada quimioterapia em 27 doentes, com resposta completa em 20, resposta parcial em 4 e ausência de resposta em 3. Em 18 doentes, houve necessidade de cirurgia. Durante o follow-up, verificou-se a morte de 14 doentes, correspondendo a uma taxa de mortalidade de 35%. Foram identificados como preditores significativos de mortalidade: apresentação aguda (p<0.001), presença de sintomas (p=0.002), estadio avançado (p=0.008), envolvimento hepático (p=0.002) e ausência de resposta ao tratamento (p<0.001).Conclusões: O linfoma do intestino delgado é uma patologia rara com apresentação clínica e endoscópica variáveis. Associa-se a elevada taxa de mortalidade, identificando-se como preditores de mau prognóstico apresentação aguda, estadio avançado e ausência de resposta ao tratamento.