Os autores reportam o caso de um doente do sexo masculino, 34 anos, com antecedentes de imunodeficiência comum variável, com hipogamaglobulinemia, e adenocarcinoma do sigmoide, submetido a colectomia total com ileostomia terminal. Foi internado devido a ileostomia de alto débito, com distúrbios hidroeletrolíticos graves (hiponatremia, hipocaliemia, hipomagnesemia e hipofosfatemia) e défices nutricionais (IMC 14,81 Kg/m2 ). Realizou endoscopia digestiva alta que revelou mucosa duodenal com apagamento das pregas e vilosidades. O exame anatomopatológico evidenciou marcada atrofia vilositária, hiperplasia das criptas e 31 linfócitos intra-epiteliais /100 enterócitos. Analiticamente apresentava anticorpo anti-transglutaminase IgA <7UI/L, mas com défice de IgA. Realizou videocápsula endoscópica (VCE) que revelou alterações exuberantes da mucosa duodenal e jejunal, com atrofia vilositária, eritema, fissuras e extensas áreas com padrão em mosaico (os achados atenuavam-se a partir do jejuno distal); mucosa ileal com encurtamento de vilosidades. Perante o diagnóstico de crise celíaca, inciou tratamento com corticoterapia endovenosa e nutrição parentérica total. Ao longo do internamento apresentou evolução clínica favorável, com diminuição progressiva da drenagem pela ileostomia. Analiticamente com correção progressiva dos distúrbios hidroeletrolíticos e défices nutricionais. Fez switch para corticoterapia oral e iniciou dieta isenta de glúten, com boa tolerância. Dada a estabilidade clínica, teve alta com corticoterapia em esquema de desmame. Dois meses após a alta hospitalar, apresentava ótimo estado geral, com ganho ponderal de 15kg (IMC 20,68 Kg/m2 ). Analiticamente sem distúrbios hidroeletrolíticos ou défices nutricionais.