As neoplasias mieloproliferativas constituem a causa mais comum de trombose venosa esplâncnica na ausência de factores locais como cirrose hepática ou neoplasias malignas adjacentes, existindo casos descritos em associação a policitemia vera, mielofibrose primária e trombocitose essencial. A trombose venosa esplâncnica pode, de facto, constituir a primeira manifestação de uma neoplasia mieloproliferativa, particularmente na presença da mutação JAK2 V617F.