Os paragangiomas gangliocíticos duodenais são tumores extremamente raros que tipicamente surgem na proximidade da ampola de Vater, sendo frequentemente achados acidentais. Raramente é possível estabelecer um diagnóstico pré-excisional, tendo a ecoendoscopia um papel relevante no diagnóstico diferencial destas lesões pouco caracterizadas na literatura. A eficaz excisão endoscópica destas lesões foi raramente descrita na literatura (limitada a alguns case reports) contudo, dado o baixo potencial maligno, na ausência de metastização ganglionar e se tecnicamente exequível, esta poderá ser a abordagem preferencial.