O paraganglioma gangliocitico é um tumor raro duodenal, tipicamente benigno, caracterizado histologicamente pela presença de 3 tipos de células: ganglionares, epitelioides e fusiformes. Raramente se associa a metastização ganglionar. A ecoendoscopia é importante para avaliar as caracteristicas da lesão, a possibilidade de resseção endoscópica e a presença de adenopatias. A cirurgia é o tratamento mais comum. A resseção endoscópica é possível e segura se a lesão apresenta características favoráveis, estando descritos menos de 20 casos na literatura. Os autores apresentam iconografia.