A CIHAF é uma complicação rara e potencialmente fatal da drepanocitose, com elevada taxa de mortalidade. Até à data apenas foram reportados 17 casos em idade adulta. O tratamento é de suporte e embora a literatura mais recente sugira que técnicas de exsanguineo-transfusão melhoram o prognóstico destes doentes, tal não se verificou neste caso. O presente caso é o 2º descrito de CIHAF submetido a TH.