Os tumores neuroendócrinos gastrointestinais (gNET) são relativamente raros tendo a sua incidência vindo a aumentar nas últimas décadas bem como os estudos destinados a avaliar a frequência, patogénese e prognóstico dos gNET dos vários órgãos. Quanto aos tumores neuroendocrinos do esófago, estes são neoplasias extremamente raras correspondendo a cerca de 1% de todos os gNET. Poucos são os casos descritos na literatura bem como o conhecimento relativo a estes tumores, razão pela qual se apresenta o caso.