Ao exame objetivo identificam-se adenopatias cervicais e supraclaviculares, dolorosas ao toque. Analiticamente com anemia normocítica e normocómica e proteína C reativa de 5,36g/dL(N<0,5). Foi submetida a endoscopia digestiva alta (EDA) com presença de lesão volumosa, ocupando ½ da circunferência luminal esofágica, que se estende desde os 30cm dos incisivos até ao cárdia, com ulceração e friabilidade extensas a nível da transição esófago-gástrica e cárdia, tendo-se realizado biopsias. A tomografia computorizada toracoabdominopélvica e PET mostraram alargamento do terço inferior do esófago, condicionado por uma lesão expansiva sólida e heterogénea, de alto grau metabólico, desde D8-D9, estendendo-se em sentido caudal, até ao fundo gástrico e adenopatias ao longo da pequena curvatura gástrica. As biópsias iniciais foram inconclusivas, tendo-se repetido EDA com novas biopsias, cuja análise histopatológica com imunohistoquímica revelou células neoplásicas com positividade para SOX10, vimentina, MELAN A e HMB45 com ausência de pigmento de melanina. Excluídos melanomas a nível cutâneo, ocular, vaginal ou anal, concluindo-se tratar de melanoma amelanocítico maligno primário esofagocárdico. Em reunião multidisciplinar, decidiu-se por tratamento paliativo por doença irresecável.Motivação: Apresenta-se um caso raro de disfagia com apresentação de pseudoacalásia em relação com melanoma maligno amelanocítico primário do esófago distal e cárdia em estádio avançado à apresentação. Destaca-se a importância de biopsias dirigidas às áreas mais infiltrativas/ulceradas da lesão para maior rentabilidade diagnóstica, o elevado índice de suspeição clínica, como etiologia rara de pseudoacalásia, e a raridade da localização e subtipo amelanocítico, tornar a apresentação endoscópica atípica. A abordagem multidisciplinar é crucial para otimizar a terapêutica e qualidade de vida. Apresenta-se iconografia endoscópica, imagiológica e histológica.