Analiticamente, anemia ferropénica,NT-proBNP 1748, sem alteração da enzimologia hepática. EDA revelou varizes esofágicas proximais grandes. Na ecografia abdominal, ligeira hepatomegália;marcada ecogenicidade dos eixos fibrovasculares e hilo e marcada ectasia das veias cava e hepáticas. Iniciou IECA, com melhoria clínica. Estudo completo para doença hepática crónica não revelou alterações. Realizou ecocardiograma: Cavidades direitas dilatadas; regurgitação tricúspide moderada;regurgitação pulmonar moderada. AngioTC: Sem imagens inequivocamente atribúıveis a colateralização porto-sistémica. Ecocardiograma posterior revelou: Alargamento grave da aurícula direita; Cavidades cardíacas direitas dilatadas; Insuficiências Tricúspide e Pulmonar moderadas; Hipertensão pulmonar (HTp) grave. Iniciou espironolactona e furosemida. EDA posterior: Varizes esofágicas médias, menos volumosas, sem redspots. Posteriormente realizou: estudo hemodinâmico cardiopulmonar, que revelou HTp moderada; medição de pressão hepática, que revelou hipertensão portal (HTP) não clinicamente significativa (GPVH 6mmHg); biópsia hepática transjugular, que revelou hiperplasia nodular regenerativa. A HTP não cirrótica idiopática é rara na população ocidental e caracteriza-se por HTP na ausência de cirrose,de obstrução da veia porta extra-hepática ou veias hepáticas e de outras causas de doença hepátic a, sendo o seu diagnóstico um processo complexo. O evento central é a venopatia portal obliterativa de etiologia ainda desconhecida. A hemorragia por varizes é a apresentação inicial mais comum. A hiperplasia nodular regenerativa éum achado comum na biópsia. Neste caso, a presença de doença cardiopulmonar significativa (que poderia justificar a sintomatologia) e melhoria após correcção dos factores agravantes contribuiu para a dificuldade diagnóstica. É relevante ter em consideração esta patologia na ausência de cirrose e de outras causas de HTP, passando o seu manejo pela prevenção e tratamento de complicações, nomeadamente pela ecografia semestral para exclusão de trombose da porta, que é frequente no curso da doença.