Apresentamos o caso de um doente do sexo masculino de 77 anos, com antecedentes de hipertensão arterial, diabetes mellitus tipo 2, doença coronária isquémica e dois abcessos perianais há mais de 10 anos, um dos quais drenado cirurgicamente. Observado por Gastrenterologia no contexto de realização de colonoscopia pedida na consulta de Cirurgia Geral, onde era seguido por prurido anal com cerca de 20 anos de evolução e retorragias de início recente.Ao exame objetivo apresenta-se com placa eritemato-esbranquiçada de limites bem definidos, ligeiramente exsudativa e de aspeto verrucoso na região perianal. O diagnóstico definitivo foi possível por biopsia por punção da lesão referida efetuada por Dermatologia. Foi realizado estudo complementar, nomeadamente colonoscopia total, que não revelaram presença de neoplasia colorretal. Em decisão multidisciplinar e em conjunto com o doente, foi decidida terapêutica tópica (fotodinâmica).A doença de Paget perianal, muitas vezes subdiagnosticada, pode associar-se a neoplasias coloretais. Apresentamos este caso pela sua raridade, a fim de alertar para este diagnóstico.