Os tumores neuroendócrinos do pâncreas (NEPTs) são neoplasias raras, e degenerescência cística dos mesmos é um fenómeno ainda menos frequente, com poucos casos descritos na literatura. O diagnóstico pré-operatório é habitualmente difícil, podendo ser impossível de diferenciar de outras neoplasias císticas pela ausência de sinais imagiológicos específicos e por não segregarem marcadores tumorais. Este caso vem reafirmar que apesar de raros os NEPTs devem ser excluídos no diagnóstico diferencial das lesões císticas pancreáticas pelo seu potencial maligno, sendo fundamental a avaliação citológica e bioquímica do seu conteúdo.