O carcinoma de células acinares do pâncreas é um tumor raro (1% dos tumores exócrinos pancreáticos), com mau prognóstico, apresentando 50% dos doentes metástases e/ou doença localmente avançada à data do diagnóstico. As metástases afetam frequentemente gânglios linfáticos e o fígado, porém pode ocorrer metastização à distância.