A doença de Whipple é uma entidade rara, podendo manifestar-se com acometimento exclusivamente neurológico em aproximadamente 5% dos casos, sobretudo através de alterações cognitivas, oftalmoplegia supranuclear e alteração do estado de consciência. No doente cirrótico, como descrito neste caso, o diagnóstico diferencial com quadro de encefalopatia hepática mais atípica pode ser difícil e bastante desafiante.