A pancreatite auto-imune (PAI) é uma patologia rara cuja apresentação aguda mais comum pode variar da icterícia obstrutiva/massa pancreática até a pancreatite aguda. São reconhecidos dois tipos de PAI: tipo 1, como parte do espectro da doença sistémica por IgG4 e tipo 2 mais frequentemente associada à doença inflamatória intestinal.